Записаться на приём

Некомпактный миокард: причины, симптомы и лечение


Некомпактный миокард – это очень редкая патология, сопровождающаяся поражением сердечной мышцы, нарушением ЧСС, развитием тромбоэмболии. Предрасположенность к такой болезни заложена на генетическом уровне, поэтому в подавляющем большинстве случаев она начинает развиваться еще в эмбриональном периоде.

Важно! Если брать во внимание статистику, то на долю некомпактного миокарда приходится всего 0,14% случаев.

Чтобы понимать, как можно предотвратить возникновение заболевания, необходимо внимательно изучить причины и особенности его появления. Здесь есть несколько факторов, способствующих образованию патологии.

Причины развития заболевания

Губчатый миокард

Губчатый миокард

Первоначальный фактор, способствующий появлению некомпактного миокарда – это несовершенный эмбриогенез. Именно он приводит к изменениям в сердечной мышце. Изначально миокард представляет собой сеть переплетающихся волокон. Они разделяются глубокими карманами. После сеть начинает заменяться на компактную. Происходит это примерно на 8 неделе развития эмбриона. Далее начинает образовываться коронарное кровообращение, вместо карманов появляются капилляры. Стенки сердца уплотняются. Когда таких процессов не происходит, у будущего ребенка диагностируют губчатый миокард.

Если говорить о генетических нарушениях, способных спровоцировать некомпактный миокард левого желудочка, то здесь выделяют всего три гена, которые могут стать главной причиной:

  • TAZ – ген;
  • α-дистробревин;
  • сайфер/ZASP.

Другие причины развития патологии пока не изучены.

Клиническая картина

Учитывая то, что нарушения имеют место уже на этапе эмбрионального развития, проявляться они начнут сразу после рождения ребенка. Будут иметь место следующие признаки некомпактного миокарда у детей:

  • медленная прибавка в весе;
  • цианоз;
  • дисморфические признаки.

У взрослых заболевание может быть замечено по таким особенностям проявления:

  • нарушения сердечного ритма;
  • тромбоэмболия;
  • ярко выраженная сердечная недостаточность.

В некоторых случаях патология протекает бессимптомно. Все зависит от индивидуальных особенностей организма человека, наличия сопутствующих сердечно-сосудистых заболеваний. Следует отметить, что бессимптомное протекание болезни существенно усложняет ситуацию, потому как выявить ее на ранней стадии развития становится практически невозможно. А известно, что именно в самом начале формирования любые недуги, даже некомпактный миокард, лечатся намного проще.

Диагностика и ее методы

Диагностика некомпактного миокарда

Диагностика некомпактного миокарда

Если у человека отмечаются признаки некомпактного миокарда, ему следует пройти полное обследование для уточнения диагноза, получения информации о состоянии собственного здоровья и программе дальнейшего лечения. Первоначально больной должен пройти консультацию у кардиолога. Он изучит анамнез жизни, историю болезни, а также поинтересуется наследственностью пациента. Наличие патологий миокарда у родственников повышает вероятность их развития. Далее последует инструментальное обследование, которое заключается в таких процедурах:

  • электрокардиография;
  • Холтеровское (суточное) мониторирование;
  • эхокардиография;
  • диагностирование гетерозиготного носительства у родственников пациента.

Следует отметить, что на наследственность в данном случае приходится обращать особое внимание, потому как признаки НМ по результатам обследования могут быть достаточно размытыми, что зачастую и затрудняет проведение диагностических манипуляций. Например, на ЭКГ они будут выглядеть так:

  1. Повышенный комплекс QRS.
  2. Видоизменение ST и зубца Т.
  3. Редко виден WPW синдром (преимущественно у детей).

Также при проведении МРТ наблюдается двухслойное утолщение стенок ЛЖ.

При выполнении диагностики отмечается, что чаще всего патологические процессы локализуются вверху сердца. Также их наличие отмечается на стенках ЛЖ. Иногда отмечалось образование тромбов в области трабекул. Это способствовало возникновению тромбоэмболических осложнений. Так, одним из главных признаков рассматриваемой патологии является наличие глубоких трабекул. Они находятся на межжелудочковой перегородке. Также могут присутствовать на сердечной мышце в области ЛЖ.

Тактика лечения

Учитывая тот факт, что причины заболевания определить очень сложно, при его диагностировании проводится симптоматическая терапия. Она схожа с лечением сердечной недостаточности, осуществляется в трех основных направлениях.

  1. Восстановление сердечных ритмов.
  2. Устранение сердечной недостаточности.
  3. Предупреждение развития эмболии.
Некомпактный миокард у детей

Некомпактный миокард у детей

Когда речь идет про лечение детей, в состав медикаментозного лечения некомпактного миокарда добавляют Карведолол.

Если человек страдает от развившейся рефлекторной СН, ему будет назначена трансплантация сердца. При серьезных стадиях аритмии доктора рекомендуют установку специального кардиостимулятора, способствующего восстановлению сердечных ритмов.

Для профилактики тромбообразования принимают Варфарин. Курс лечения данным препаратом будет достаточно продолжительным.

 

Прогнозы для больных

Заболевание достаточно серьезное и представляет опасность для здоровья человека, но наличие современного оборудования, позволяющего осуществлять раннюю диагностику, даже на эмбриональном периоде, дает возможность сделать прогнозы благоприятными. Своевременное выявление патологии позволяет начать ее раннее лечение, облегчая дальнейшую жизнь человека. Единственная проблема – случаи бессимптомного протекания болезни, когда она обнаруживается достаточно поздно.

Важно! Учитывая тот факт, что некомпактный миокард является наследственным заболеванием, при обнаружении такой патологии у пациента его ближайшие родственники также обязательно должны пройти обследование. Это позволит как можно раньше выявить проблемы со здоровьем, приступить к эффективному их устранению.