Записаться на приём

Синдром Гудпасчера: способствующие факторы и клиническая картина


Патология, представляющая собой аутоиммунные нарушения, сопровождающиеся поражением базальных мембран таких элементов строения организма, как легочные альвеолы, почечные клубочки, известна под названием синдром Гудпасчера. Заболевание встречается редко, чаще от него страдают молодые люди, возраст которых находится в пределах 12-35 лет. Впервые его клиническая картина была описана около века назад, это сделал американский патофизиолог, в честь которого и было названо болезненное состояние.

Проявления недуга

Патологическое состояние имеет несколько вариантов своего развития.

  1. Злокачественный — характеризуется появлением рецидивирующей пневмонии, также быстро развивается поражение почек.
  2. Умеренный — воспаление легких, поражение гломерул (почечных клубочков) происходит не спеша.
  3. Медленный — сначала развивается гломерулонефрит, после него воспаляются органы дыхания.
Синдром Гудпасчера

Синдром Гудпасчера

Первые симптомы синдрома Гудпасчера проявляются в виде клинической картины легочной патологии, развивающейся в острой форме. Лихорадка, кровохаркание, сильный кашель, одышка — все это является проявлением тяжелого заболевания. Вместе с тем больной постоянно ощущает слабость в теле, болезненность в грудной клетке, из-за чего общие показатели трудоспособности заметно падают. На приеме у врача во время прослушивания отмечаются трескучие, суховатые хрипы. Иногда они бывают влажные, характерным для них является усиление во время или после харканья кровью.

Если посмотреть на фото человека с синдромом Гудпасчера, то заметна сильно побледневшая кожа, отечность лица. Больные страдают от малокровия, практически ничего не едят, от чего сильно худеют. Очень редко портится зрение.

В 15% случаев клинические проявления заболевания начинаются с признаков постепенной гибели почечной ткани. Ими являются:

  • вкрапления крови в моче;
  • замедленность процессов мочеобразования;
  • повышенное давление;
  • боли в мышцах (даже в покое);
  • скопление крови в глазах.

Важно! Патологические изменения могут произойти и в сердечно-сосудистой системе. Это может быть приглушенность сердечных тонов, появление тихих систолических шумов.

Провоцирующие факторы

Ничего конкретного о том, почему развивается синдром Гудпасчера у детей и взрослых, ученые сказать не могут. Но они предполагают, что это может быть связано с перенесенными заболеваниями инфекционного происхождения, такими, как грипп, гепатит А. Предрасположенность на генетическом уровне, негативное воздействие органических растворителей, горючей смеси углеводородов тоже могут выступать в качестве причин заболевания.

В зоне риска находятся люди, имеющие пагубные привычки, принимающие лекарственные препараты типа пенициллина. Переохлаждение тоже может поспособствовать развитию недуга. Все эти факторы являются неблагоприятными, на этом фоне могут произойти серьезные «ошибки» в работе организма. Результатом является то, что иммунная система воспринимает как вражеские, здоровые ткани.








По каким показателям ставится диагноз?

Диагностика синдрома Гудпасчера

Диагностика синдрома Гудпасчера

Диагностика синдрома Гудпасчера осуществляется с привлечением специалистов из разных областей медицины. Только точная постановка диагноза является залогом назначения эффективного лечения. К обязательным процедурам относятся:

  • исследование мокроты, мочи, проба по Зимницкому;
  • биохимия кровяной жидкости;
  • компьютерная томография — на снимках КТ ОГК синдром Гудпасчера проявляется их изменениями в строении, наличием узелков, патологическими образованиями, воспалением органов лимфатической системы;
  • рентген грудной клетки;
  • иссечение пораженного органа дыхания, почки.

В качестве дополнительных процедур может назначаться электро-/ эхокардиограмма, УЗИ органов, вырабатывающих мочу, исследование функции внешнего дыхания (измеряется жизненная емкость легких, скорости вдоха/выдоха).

Средства и цели терапии

Плазмаферез при синдроме Гудпасчера

Плазмаферез при синдроме Гудпасчера

Если вы заметили у себя указанные выше симптомы, то вам потребуется обратиться не только к терапевту, но и к специалисту более узкого профиля — пульмонологу. Совместными усилиями они смогут поставить правильный диагноз и определиться с тактикой воздействия. Лечение синдрома Гудпасчера направлено на выведение из организма пациента антител. Самым эффективным способом справиться с этой задачей является очищение плазмы, процедура называется плазмаферезом. Ее суть заключается в следующем: из периферической вены осуществляется забор крови, она сразу же помещается в специальное приспособление, где осуществляется разделение на элементы. Плазма заменяется раствором с подобным составом, соединяется с эритроцитарной частью и вводится в кровяное русло обратно.

Интересно! Одна процедура длится приблизительно 2 часа. Она повторяется через день на протяжении 2-3 недель.

Обязательной при таком заболевании является медикаментозная терапия. В ее основе лежит использование кортикостероидов и лекарственных препаратов, подавляющих функции иммунной системы, которая ошибочно атакует организм. В условиях легочного кровотечения назначаются антикоагулянты.

Для каждого пациента курс лечения назначается индивидуально, потому, как у каждого человека заболевание протекает по-своему. Также учитывается стадия патологического процесса. К дополнительным, но эффективным методикам относится:

  • гемодиализ — заключается в том, что очистка\фильтрация крови обеспечивается искусственным путем, т. е. без участия почек;
  • нефрэктомия — подразумевает полное вырезание почки с дальнейшей ее трансплантацией.

Сложно не согласиться с тем, что лечение опасного заболевания сложное. При условии грамотного использования современных технологий, методик, своевременной постановки диагноза, положительных результатов/хорошей ремиссии все же удается добиться. Нельзя забывать о том, что многое в жизни зависит от нас. И если вовремя обратиться за помощью, можно избежать тяжелых и даже фатальных последствий.